SEVOFLURANO EM PACIENTE COM XERODERMA PIGMENTOSO. RELATO DE CASO
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Serviço de Anestesiologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
Introdução – A Síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) é uma doença genética rara ocasionada por mutação do cromossoma 16, caracterizada por retardo mental, anormalidades craniofaciais e hálux e polegares largos e grandes. O objetivo deste relato é apresentar a conduta anestésica em um paciente portador da Síndrome de Rubinstein-Taybi submetido à cirurgia odontológica. Relato do Caso – Paciente do sexo masculino, 9 anos, 28 kg, admitido para extração de dentes anormalmente posicionados. Ao exame físico o paciente apresentava fácies típica com microcefalia, hipertelorismo, maxila hipoplásica e retrognatia. Exames complementares dentro da normalidade. Encaminhado à sala de cirurgia acompanhado da mãe, sem medicação pré-anestésica. Foi preparado material para via aérea difícil e monitorizado com estetoscópio precordial, cardioscópio, pressão arterial não-invasiva e oxímetro de pulso. Indução anestésica sob máscara facial com O2 e sevoflurano e realizada venóclise com cateter 22G. Realizada laringoscopia prévia com lâmina curva (Cormack II) e a seguir intubação por via nasal, com auxílio de uma pinça de Magill, com tubo 5,5 sem balonete. A manutenção da anestesia foi realizada com O2, N2O e sevoflurano e a ventilação foi assistida com sistema de Bain. A duração do ato anestésico-cirúrgico foi de 60 min, mantendo durante todo o procedimento estabilidade hemodinâmica sendo extubado após aspiração das vias aéreas e presença dos reflexos protetores. Encaminhado a SRPA, preencheu todos os critérios para alta em regime ambulatorial. Discussão – O fenótipo da SRT pode variar muito podendo ocorrer cardiopatias congênitas em 33% dos pacientes. Por suas malformações ou investigações diagnósticas, muitos pacientes com SRT necessitarão de anestesia, devendo-se fazer uma avaliação pré-anestésica adequada, para melhor determinação da condição clínica do paciente e dos riscos associados, e estar preparado para via aérea difícil, broncoaspiração e risco de descompensação cardiovascular devido às cardiopatias congênitas. A succinilcolina deve ser evitada nestes pacientes pois é responsabilizada pelo aparecimento de taquicardia supraventricular, contrações atriais e ventriculares prematuras. Referências – 01. Isayama S, Nakayama R, Sakamoto M et al – General anesthesia for an infant with Rubinstein-Taybi syndrome. Anaesthesia, 1995;50:37-38
Introdução – A Síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) é uma doença genética rara ocasionada por mutação do cromossoma 16, caracterizada por retardo mental, anormalidades craniofaciais e hálux e polegares largos e grandes. O objetivo deste relato é apresentar a conduta anestésica em um paciente portador da Síndrome de Rubinstein-Taybi submetido à cirurgia odontológica. Relato do Caso – Paciente do sexo masculino, 9 anos, 28 kg, admitido para extração de dentes anormalmente posicionados. Ao exame físico o paciente apresentava fácies típica com microcefalia, hipertelorismo, maxila hipoplásica e retrognatia. Exames complementares dentro da normalidade. Encaminhado à sala de cirurgia acompanhado da mãe, sem medicação pré-anestésica. Foi preparado material para via aérea difícil e monitorizado com estetoscópio precordial, cardioscópio, pressão arterial não-invasiva e oxímetro de pulso. Indução anestésica sob máscara facial com O2 e sevoflurano e realizada venóclise com cateter 22G. Realizada laringoscopia prévia com lâmina curva (Cormack II) e a seguir intubação por via nasal, com auxílio de uma pinça de Magill, com tubo 5,5 sem balonete. A manutenção da anestesia foi realizada com O2, N2O e sevoflurano e a ventilação foi assistida com sistema de Bain. A duração do ato anestésico-cirúrgico foi de 60 min, mantendo durante todo o procedimento estabilidade hemodinâmica sendo extubado após aspiração das vias aéreas e presença dos reflexos protetores. Encaminhado a SRPA, preencheu todos os critérios para alta em regime ambulatorial. Discussão – O fenótipo da SRT pode variar muito podendo ocorrer cardiopatias congênitas em 33% dos pacientes. Por suas malformações ou investigações diagnósticas, muitos pacientes com SRT necessitarão de anestesia, devendo-se fazer uma avaliação pré-anestésica adequada, para melhor determinação da condição clínica do paciente e dos riscos associados, e estar preparado para via aérea difícil, broncoaspiração e risco de descompensação cardiovascular devido às cardiopatias congênitas. A succinilcolina deve ser evitada nestes pacientes pois é responsabilizada pelo aparecimento de taquicardia supraventricular, contrações atriais e ventriculares prematuras. Referências – 01. Isayama S, Nakayama R, Sakamoto M et al – General anesthesia for an infant with Rubinstein-Taybi syndrome. Anaesthesia, 1995;50:37-38