ANESTESIA EM PACIENTE COM EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA. RELATO DE CASO
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Serviço de Anestesiologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina
Introdução – A Epidermólise Bolhosa Distrófica é uma doença hereditária caracterizada pela formação de bolhas ao mais leve trauma cutâneo, decorrente da ausência de coesão entre as camadas da pele por mutação das fibras colágenas. As lesões cutâneas aparecem desde a fase de amamentação, com formação de bolhas subepidérmicas graves, erosivas, dando origem a cicatrizes fibrosas, grosseiras e mutilantes. Acomete precoce e gravemente as mucosas oral, faríngeana, esofagiana e anal. O objetivo deste relato é apresentar o manuseio anestésico em um paciente submetido à correção de pseudossindactilia em mão direita. Relato de Caso - Paciente masculino, branco, 7 anos, 18 kg, Testemunha de Jeová, com a doença diagnosticada logo após o nascimento. Apresentava toda sua pele com áreas de bolhas e crostas entremeadas de áreas de pele íntegra, atrofia muscular com ausência de coxim adiposo subcutâneo, ausência de unhas, com fusão dos dedos dos pés e das mãos dando a aparência de pés e mãos enluvados. A boca apresentava microstomia por extensa fibrose perilabial e a mucosa oral estava recoberta por crostas hemorrágicas, aceitando somente alimentos líquidos e pastosos. Utilizado midazolam solução oral como pré-anestésico, com resultado satisfatório. Na sala de cirurgia, a monitorização foi realizada com oxímetro de pulso colocado na extremidade do membro superior esquerdo, cardioscópio com eletrodos reutilizáveis com gel condutor colocados delicadamente sobre o tórax, e este envolvido com uma malha fina, que também abrigava o estetoscópio pré-cordial. A pressão arterial não foi medida. Realizada venóclise em membro superior esquerdo com cateter venoso 22G fixado com fita cardíaca, a seguir, a anestesia foi induzida com fentanil, propofol e rocurônio. Foi intubado com sonda 5,5 mm sem balonete e a manutenção realizada com sevoflurano a 4,5% com sistema de Bain. A cirurgia ocorreu sem intercorrências. Discussão – A monitorização deve ser feita de maneira cuidadosa a fim de minimizar traumas cutâneos, sendo que a pressão arterial não-invasiva deve ser utilizada com cuidado, dando-se preferência para a invasiva nos procedimentos de maior duração. Quando da utilização da sonda traqueal, esta deve ser lubrificada para evitar traumas na orofaringe, assim como a aspiração da orofaringe deve ser realizada com cautela. A mucosa traqueal está isenta da formação de bolhas1. Referências – 01. Iohom G, Lyons B – Anaesthesia for children with epidermolysis bullosa: a review of 20 years’ experience. Eur J Anaesthesiol, 2001;18:745-754
Introdução – A Epidermólise Bolhosa Distrófica é uma doença hereditária caracterizada pela formação de bolhas ao mais leve trauma cutâneo, decorrente da ausência de coesão entre as camadas da pele por mutação das fibras colágenas. As lesões cutâneas aparecem desde a fase de amamentação, com formação de bolhas subepidérmicas graves, erosivas, dando origem a cicatrizes fibrosas, grosseiras e mutilantes. Acomete precoce e gravemente as mucosas oral, faríngeana, esofagiana e anal. O objetivo deste relato é apresentar o manuseio anestésico em um paciente submetido à correção de pseudossindactilia em mão direita. Relato de Caso - Paciente masculino, branco, 7 anos, 18 kg, Testemunha de Jeová, com a doença diagnosticada logo após o nascimento. Apresentava toda sua pele com áreas de bolhas e crostas entremeadas de áreas de pele íntegra, atrofia muscular com ausência de coxim adiposo subcutâneo, ausência de unhas, com fusão dos dedos dos pés e das mãos dando a aparência de pés e mãos enluvados. A boca apresentava microstomia por extensa fibrose perilabial e a mucosa oral estava recoberta por crostas hemorrágicas, aceitando somente alimentos líquidos e pastosos. Utilizado midazolam solução oral como pré-anestésico, com resultado satisfatório. Na sala de cirurgia, a monitorização foi realizada com oxímetro de pulso colocado na extremidade do membro superior esquerdo, cardioscópio com eletrodos reutilizáveis com gel condutor colocados delicadamente sobre o tórax, e este envolvido com uma malha fina, que também abrigava o estetoscópio pré-cordial. A pressão arterial não foi medida. Realizada venóclise em membro superior esquerdo com cateter venoso 22G fixado com fita cardíaca, a seguir, a anestesia foi induzida com fentanil, propofol e rocurônio. Foi intubado com sonda 5,5 mm sem balonete e a manutenção realizada com sevoflurano a 4,5% com sistema de Bain. A cirurgia ocorreu sem intercorrências. Discussão – A monitorização deve ser feita de maneira cuidadosa a fim de minimizar traumas cutâneos, sendo que a pressão arterial não-invasiva deve ser utilizada com cuidado, dando-se preferência para a invasiva nos procedimentos de maior duração. Quando da utilização da sonda traqueal, esta deve ser lubrificada para evitar traumas na orofaringe, assim como a aspiração da orofaringe deve ser realizada com cautela. A mucosa traqueal está isenta da formação de bolhas1. Referências – 01. Iohom G, Lyons B – Anaesthesia for children with epidermolysis bullosa: a review of 20 years’ experience. Eur J Anaesthesiol, 2001;18:745-754